Основные критерии диагностики и 3 способа поддержки детей с синдромом Аспергера

Когда вы встречаете ребёнка с синдромом Аспергера, можно сразу обнаружить две вещи. Он не отстаёт в развитии от других детей, но у него имеются проблемы с социальными навыками. У такого ребёнка наблюдается тенденция к навязчивой концентрации на одной теме или к воспроизведению одной и той же манипуляции снова и снова.

Долгое время специалисты выделяли синдром Аспергера как самостоятельное заболевание. Сегодня он больше таковым не является. Синдром Аспергера — это часть более обширной категории, называемой расстройством аутистичекого спектра. Это нарушения нервной системы, характеризующиеся трудностями с коммуникацией и социальным взаимодействием, стереотипными и повторяющимися моделями действий и неравномерным умственным развитием, часто с когнитивными недостатками.

Синдром получил своё название в честь доктора Ханса Аспергера, педиатра из Австрии. В 1944 году он впервые описал это состояние. Доктор рассказал о четырёх мальчиках; у них наблюдалось «отсутствие сопереживания, слабая способность формировать дружеские отношения, разговор с самим собой, глубокое «погружение» в интересующий объект и неуклюжие движения». Из-за их навязчивых интересов и осведомленности о конкретных предметах он называл мальчиков «маленькими профессорами».

Многие эксперты сегодня обращают внимание на особые таланты и положительные аспекты болезни Аспергера и полагают, что это расстройство подразумевает другой, но не обязательно дефектный образ мышления. Положительные черты людей с синдромом Аспергера были названы полезными во многих профессиях и включают:

• повышенную способность сконцентрироваться на деталях;
• упорство в конкретных интересующих вопросах, не поколебавшись;
• способность работать самостоятельно;
• выделение деталей, которые могут быть упущены другими;
• интенсивность и оригинальность мышления.

Причины

Этиология синдрома Аспергера неизвестна. У некоторых детей с расстройством были случаи осложнений в пренатальный и неонатальный периоды и во время родов, но связь между акушерскими осложнениями и синдромом Аспергера не подтверждена.

Неблагоприятные события в пренатальном, перинатальном и послеродовом периодах могут увеличить вероятность развития синдрома Аспергера. В шведском исследовании были зарегистрированы негативные перинатальные инциденты примерно у двух третей из 100 мужчин с синдромом Аспергера, а у матери наблюдались инфекции, вагинальное кровоизлияние, преэклампсия (поздний токсикоз) и другие критические эпизоды во время беременности. Неизвестно, является ли синдром следствием или причиной перинатальных осложнений в таких случаях.

Генетический фактор

Изучение истории семей, в которых у нескольких членов есть синдром Аспергера, позволило предположить, что имеется генетический вклад в развитие расстройства.

Исследования показали, что несколько генов, вероятно, задействованы в расстройстве спектра аутизма. У некоторых детей синдром Аспергера может быть ассоциирован с генетическими нарушениями, такими, как синдром Ретта (тяжёлая патология ЦНС) или синдром Мартина-Белл (синдром хрупкой Х-хромосомы). Кроме того, генетические изменения могут увеличить риск развития расстройства спектра аутизма или обуславливать степень тяжести симптомов.

Экзогенный фактор

Влияние окружающей среды имеет определённое значение. Несмотря на то, что некоторые семьи по-прежнему обеспокоены тем, что вакцины и/или консерванты в них могут играть некоторую роль в развитии синдрома Аспергера и прочих расстройств аутистического спектра, эксперты дискредитировали эту теорию.

Эпидемиология

Из-за различий в критериях диагностики оценки распространённости синдрома Аспергера широко варьируются. В различных исследованиях из США и Канады, например, сообщалось, что коэффициент варьировался от 1 случая на 250 детей до 1 на 10 000 человек. Необходимы дополнительные эпидемиологические исследования с использованием общепринятых критериев и скринингового инструмента, который ориентирован на эти параметры.

Как и Швеция, другие скандинавские страны хранят медицинскую документацию своего населения и, таким образом, являются уникально подходящими местами для проведения эпидемиологических исследований. Сопоставимые исследования не всегда могут быть легко выполнены в других частях мира. Например, в Нью-Йорке многие жители являются иммигрантами, и не всегда можно получить медицинские записи из страны их происхождения.

Однако синдром Аспергера может быть более распространённым, чем когда-то думали исследователи. Педиатры, семейные врачи, врачи общей практики и другие медицинские работники могут недооценивать это расстройство. Члены семьи иногда приписывают признаки синдрома Аспергера индивидуальным особенностям ребёнка.

Синдром Аспергера у детей не имеет явной расовой склонности. Оценённое соотношение между мальчиками и девочками составляет примерно 4:1. Однако исследования показывают, что расстройство не следует рассматривать как мужское заболевание.

Синдром обычно диагностируется в ранние школьные годы. Реже он выявляется в раннем детстве или у взрослого человека. Тем не менее возможно существование некоторого количества взрослых с синдромом Аспергера, у которых отличные навыки осознания и адаптации, а их поведение соответствует ожиданиям общества. Заболевание в этом случае никогда не диагностируется в течение их жизни.

Прогноз

У детей с синдромом благоприятный прогноз, когда они получают поддержку от членов семьи, хорошо осведомлённых о расстройстве. Эти индивидуумы могут обучаться конкретным социальным ориентирам, но, как предполагается, основные социальные нарушения будут пожизненными.

У лиц с болезнью Аспергера наблюдается нормальная продолжительность жизни; однако у них более распространены сопутствующие психические заболевания, например, депрессия, расстройства настроения, обсессивно-компульсивное расстройство (невроз навязчивых состояний) и синдром Туретта (нервно-психическое расстройство). Коморбидные психические расстройства (взаимосвязанные заболевания), когда они присутствуют, существенно влияют на прогноз.

Депрессия и гипомания (мания в лёгкой степени) распространены среди подростков и взрослых с синдромом Аспергера, особенно с семейной историей этих состояний. У людей, ухаживающих за лицами с этим заболеванием, также может быть склонность к депрессии.

Повышенный риск самоубийства наблюдается у лиц с этим синдромом. Этот риск возрастает пропорционально количеству и тяжести сопутствующих заболеваний. Во многих случаях суицида синдром Аспергера у человека не диагностирован, так как уровень осведомлённости о состоянии часто невелик и методы, используемые для его идентификации, часто оказываются неэффективными и ненадёжными. У людей с этим расстройством, которые совершают самоубийство, часто есть другие психиатрические проблемы.

Симптомы

Симптомы индивидуума варьируются от лёгких до тяжёлых.  Также будет разным уровень функционирования у каждого ребёнка. У детей могут быть все или только некоторые из описанных ниже характеристик. У них возможно будет больше проблем в неструктурированных социальных условиях или в новых ситуациях, связанных с навыками решения коммуникационных задач.

Социальные проблемы

Дети с синдромом Аспергера испытывают трудности в общении со сверстниками и могут быть отвергнуты другими ребятами. У подростков с расстройством обычно развивается депрессия, и они чувствуют себя одинокими.

За пределами общения с ближайшими родственниками пострадавший ребёнок может проявлять неуместные попытки инициировать социальное взаимодействие и подружиться с окружающими людьми. Дети с синдромом могут бояться демонстрировать искренние желания общаться со сверстниками. Но члены семьи могут научить такого ребёнка выражать свою любовь к родителям с помощью многочисленных репетиций на протяжении многих лет.

Бывает, что пострадавший ребёнок не может проявлять привязанность к родителям или другим членам семьи.

У детей с синдромом Аспергера имеются особенные и узкие интересы, они исключают другие виды деятельности. Эти интересы могут иметь приоритет над их отношениями со своей семьей, школой и сообществом.

Перемены в повседневной жизни ребёнка (развод родителей, смена школы, переезд,) может также усугубить тревогу, депрессию и другие психологические нарушения.

Коммуникативные нарушения

Пострадавшие дети очень ограниченно используют жесты. Язык тела или невербальное общение могут быть неуклюжими и неуместными. Мимика может отсутствовать. При ответе на вопросы у ребёнка обычно возникают ошибки. Эти дети часто дают неуместные ответы.

Нарушения речи и слуха

У детей с синдромом Аспергера наблюдаются некоторые аномалии в речи и языке, включая скрупулёзную речь и странность в подаче, интонации, просодии (постановка ударения) и ритме. Непонимание языкового нюанса (например, буквальные интерпретации оборотов речи) является обычным явлением.

У детей часто наблюдаются практические проблемы речи, в том числе:

• неспособность использовать язык в социальных контекстах;
• прерывание речи другого человека;
• неактуальные комментарии.

Речь бывает необычно формальной или трудной для понимания других людей. Дети могут озвучивать свои мысли без цензуры.

Объём речи может сильно различаться и отражать текущее эмоциональное состояние ребёнка, а не требования к коммуникации в социальной сфере. Некоторые дети могут быть разговорчивыми, другие молчаливые. Более того, один и тот же ребёнок может демонстрировать как многословность, так и стойкое молчание в разное время.

Некоторые дети могут проявлять селективный мутизм (отказ от говорения в определённых ситуациях). Некоторые могут говорить только с теми, кто им нравятся. Таким образом, речь может отражать индивидуальные интересы и предпочтения личности.

Форма выбранного языка может включать метафоры, которые имеют смысл только для говорящего. Сообщение, что-то значащее для оратора, может быть не понято тем, кто его слышит, или оно может иметь смысл только для некоторых людей, которые понимают личный язык говорящего.

Дети часто проявляют слуховую дискриминацию и искажение, особенно когда сталкиваются 2 или более человек, говорящих одновременно.

Сенсорная чувствительность

У детей с синдромом Аспергера может проявляться ненормальная чувствительность на звук, прикосновение, боль и температуру. Например, они могут демонстрировать либо чрезвычайно большую, либо уменьшенную чувствительность к боли. Возможна гиперчувствительность к текстуре продуктов. У детей бывает синестезия, когда раздражение в одной сенсорной или когнитивной системе вызывает автоматический, непроизвольный ответ в другом сенсорном режиме.

Задержка моторных навыков

• видимая неуклюжесть и слабая координация;
• дефицит визуально-моторных и визуально-перцептивных навыков, включая проблемы с балансом, ловкостью рук, почерком, быстрыми движениями, ритмом.

Диагностика

Несколько факторов затрудняют диагностику синдрома Аспергера. Как и другие формы расстройства спектра аутизма, он характеризуется ухудшением социального взаимодействия, сопровождаемого повторяющимися и ограниченными интересами и поведением; он отличается от других расстройств аутистического спектра отсутствием общей задержки в речевом или когнитивном развитии. Проблемы диагностики включают несогласованность между критериями, противоречие в отношении различий между синдромом Аспергера и другими формами расстройств спектра аутизма.

Педиатр при проверке развития ребёнка может идентифицировать признаки, требующие дальнейшего изучения. Необходима всесторонняя оценка команды специалистов, чтобы подтвердить или исключить диагноз. В эту группу обычно входят психолог, невролог, психиатр, логопед, педиатр и другие специалисты, имеющие опыт диагностики синдрома Аспергера. Комплексная оценка включает неврологический и генетический аспекты с углублённым когнитивным и речевым тестированием для установления IQ. Также сюда включена оценка психомоторной функции, словесных и невербальных способов коммуникации, стиля обучения и навыков самостоятельной жизни.

Скрининг способов коммуникации включает в себя оценку:

• невербальных форм общения (взгляд и жесты);
• использования метафор, иронии и юмора;
• постановки ударения и громкости речи;
• содержания, ясности и согласованности разговора.

Тестирование может включать аудиологическое исследование, чтобы исключить нарушение слуха. Большое значение имеет выявление семейной истории расстройств аутистического спектра.

Скрининг «понимания чужого сознания»

«Понимание чужого сознания» можно рассматривать как способность постигать смысл психических процессов самого себя и других, что позволяет прогнозировать реакции других людей на обычные ситуации.  У ребёнка с синдромом Аспергера наблюдается недостаток в развитии этого понимания.

У детей с возможными проблемами развития скрининг на «понимание чужого сознания» является важным процессом, который специалист может использовать для выявления некоторых основных поведенческих симптомов синдрома Аспергера. Типичные дети демонстрируют его наличие перед началом школы. Таким образом, неспособность школьного ребёнка выполнить правильно какую-либо процедуру из скрининга указывает на необходимость направить его на дополнительное обследование.

Скрининг «понимания чужого сознания» состоит из двух основных компонентов: моделирование кукольной пьесы и задачи на воображения. Его можно выполнять в кабинете врача и других повседневных условиях, он занимает всего несколько минут.

Моделирование кукольной пьесы

Врач и пациент сидят на противоположных концах стола. Специалист показывает пациенту 2 куклы и называет их, говоря: «Это Света. Это Аня».

Моделирование включает в себя 2 процедуры. Во-первых, врач описывает и показывает Свету, помещая камешек в корзину. Затем удаляет Свету из комнаты и закрывает дверь, оставляя её снаружи. Далее врач описывает и показывает, как Аня вынимает камешек из корзины и помещает его в коробку. Наконец, специалист возвращает первую куклу в комнату и спрашивает пациента: «Где Света будет искать камешек?»

Ребёнок с развитым «пониманием чужого сознания» ответит, что Света будет искать камешек в корзине, куда она положила его перед выходом из комнаты. Если этот ответ получен, процедура заканчивается, и тогда врач может перейти к задаче на воображение.

Ответ «Света будет искать в камешек в коробке» сигнализирует о том, что у ребёнка нет «понимания чужого сознания». Такой ответ указывает на то, что пациент не может отличить разум Светы от своего собственного и, таким образом, не признаёт, что Света отсутствовала и не могла знать, что камешек был перемещён из корзины в коробку. Ребёнок предполагает, что, поскольку он знает, что камешек находится в коробке, Света тоже должна это знать.

Если пациент не отвечает, что Света будет искать камешек в корзине, врач продолжит задавать вопросы, чтобы прояснить понимание пациентом ситуации. Специалист спрашивает пациента: «Где камешек на самом деле?» Как здоровые, так и дети с синдромом обычно утверждают, что камешек находится в коробке. Затем врач спрашивает: «Где был камешек вначале?» Обычный ребёнок и малыш с расстройством заявит, что камешек был первоначально в корзине.

Во второй процедуре врач описывает и показывает, что Света помещает камешек в корзину, затем удаляет её из комнаты и закрывает дверь, оставляя куклу снаружи. Затем специалист описывает и показывает, как Аня вынимает камешек мрамор из корзины и помещает его в карман доктора. Наконец, врач возвращает первую куклу в комнату и спрашивает пациента: «Где Света будет искать камешек?»

Здоровые пациенты с «пониманием чужого сознания» отвечают, что Света будет искать в корзине, потому что именно сюда она последний раз помещала камешек. Если этот ответ получен, врач переходит к задаче на воображение. Если нет, специалист спрашивает пациента: «Где камешек на самом деле?» И «Где был камешек вначале?», чтобы удостовериться в понимании пациентом ситуации.

Задача на воображение

Процедура состоит из 3 частей. В первой врач говорит пациенту: «Закройте глаза и подумайте о большом белом плюшевом медведе. Мысленно сделайте снимок изображения. Вы видите белого плюшевого медведя»?

Здоровый пациент сообщит о том, что он видит изображение большого белого плюшевого мишки. Если пациент этого не утверждает, врач спрашивает: «Что вы видите, когда закрываете глаза?» Если пациент сообщает о каком-либо постороннем изображении, врач спрашивает: «О чём вы думаете?» Здоровый пациент будет с готовностью сообщать об изображении большого белого плюшевого мишки.

Следующая часть задачи — повторение первой части, с заменой медведя на большой красный шар. Здоровый пациент сообщит, что перед ним большой красный шар.

В третьей части задачи на воображение специалист просит пациента идентифицировать первое изображение, визуализированное во время упражнения. Здоровый ребёнок вообразит большого белого плюшевого медведя. Возможность вспомнить более ранний ментальный образ является доказательством наличия «понимания чужого сознания»; таким образом, невозможность распознать свои собственные прежние мысленные образы предполагает отсутствие этого понимания. Соответственно, если пациент сообщает, что первым изображением был красный шар, это свидетельствует о дефиците «понимания чужого сознания».

Лечение

Специального лечения синдрома Аспергера нет. Все вмешательства, описанные ниже, в основном ориентированы на симптоматику и/или реабилитацию.

Выработка надлежащего социального поведения

Учителя имеют много возможностей помочь детям в развитии соответствующего социального поведения. Например, они могут моделировать различные ситуации, требующие определённого действия и поощрять совместные игры в классе. Педагог может показать соответствующие способы поиска помощи, когда ребёнок демонстрирует проблемное социальное поведение в классе. Учителя могут идентифицировать подходящих друзей для детей с синдромом и поощрять перспективную дружбу. Они также помогают детям справляться с социальными ситуациями, осуществляя контроль в перерывах между занятиями, в столовой и вовремя мероприятий на игровых площадках.

Показ видеороликов может способствовать самоконтролю за соблюдением правил в классе. Ребёнок может научиться наблюдать за другими детьми, за социальными сигналами и поведением.  Поскольку смена школы, классной комнаты и преподавателя может усугубить симптомы, необходимо приложить усилия для минимизации изменений в графике и образовательной среде пациента.

Реализация коммуникационных и языковых стратегий

Детей с синдромом Аспергера можно научить говорить фразы для определённых целей (например, открытие беседы). Их также рекомендуется научить искать разъяснения, спрашивая людей перефразировать запутанные выражения. Их следует поощрять просить, чтобы сложные инструкции повторялись, упрощались, разъяснялись и записывались.

Педагоги, используя моделирование, могут научить пострадавших детей тому, как интерпретировать чужие разговорные сигналы, чтобы отвечать, прерывать или изменять темы. Поскольку интерпретация метафор и фигур речи часто затруднена, воспитатели должны объяснять эти тонкости языка, когда они возникают. При передаче серии инструкций ребёнку с синдромом Аспергера необходимо делать паузу между каждым отдельным пунктом.

Ролевая игра поможет детям с синдромом Аспергера научиться понимать намерения и мысли других людей. Пострадавших детей следует поощрять останавливаться и думать, как будет чувствовать себя другой человек, прежде чем действовать или говорить. Их можно научить воздерживаться от произнесения каждой мысли.

Некоторые дети с болезнью Аспергера обладают хорошим наглядно-образным мышлением. Этим детям рекомендуется объяснять всё с помощью диаграмм и других иллюстраций.

Поощрение специальных навыков

Дети с синдромом Аспергера могут часто сосредоточиться на занятиях в течение нескольких часов без перерывов и продолжать эту концентрацию ежедневно в течение многих лет. Например, многие дети отказываются от занятий на музыкальном инструменте даже на несколько минут в день, а ребёнок с синдромом может наслаждаться ежедневными упражнениями часами.

При правильном обучении таланты детей с синдромом Аспергера могут плодотворно развиваться. Соответственно, в раннем возрасте полезно выявлять и развивать особые интересы и способности ребёнка (например, к музыке или математике). Эти таланты также помогут ему заслужить уважение от одноклассников.

Родители и учителя должны применять творческие подходы к раскрытию навыков, способностей и талантов детей с болезнью Аспергера. Для развития таких талантов необходимо квалифицированное обучение.

Заключение

Иногда, когда люди слышат, что у ребёнка есть синдром Аспергера, их первый ответ будет чем-то вроде: «Но он выглядит совершенно нормальным». Это ошибочно и невежественно, потому что нет ничего ненормального или нетипичного в отношении ребёнка с синдромом Аспергера. У этих детей могут быть трудности с взаимодействием или другие проблемы, но во многом он такой же, как и любой другой ребёнок. Им просто нужен кто-то, который покажет им путь и поможет вписаться в общество.