Как проявляется детский церебральный паралич в разных формах и какие могут быть осложнения?

Детский церебральный паралич — это один из самых тяжелых итогов перинатального поражения нервной системы.

Что такое ДЦП?

Детский церебральный паралич — это результат повреждения головного мозга, полученного во время беременности, родов и в течение первых 28 дней жизни малыша. Болезнь проявляется двигательными нарушениями, расстройством речи, психики и восприятия окружающего мира, которые не прогрессируют, но поддаются коррекции и восстановлению лишь частично.

Для современной медицины детский церебральный паралич — это сложное, трудно поддающееся лечению заболевание, несмотря на ее научные и практические достижения.

Факторы, способствующие развитию ДЦП

Воздействие на организм плода в период беременности:

• наличие у матери тяжелых заболеваний, которые могут неблагоприятно повлиять на развитие будущего ребенка;
• осложнения течения беременности;
• гипоксия, инфекции, токсины и другие факторы, которые могут стать причиной неправильного развития ребенка.

Факторы, оказывающие воздействие на малыша в момент родов:

• асфиксия, возникшая в родах;
• родовая травма.

Воздействие на ребенка в периоде новорожденности:

• различные травмы;
• отравление организма;
• инфекции;
• недостаток кислорода в организме ребенка.

Виды ДЦП

Формы ДЦП по клиническим проявлениям:

1. Двойная гемиплегия.
2. Спастическая диплегия, которую еще называют синдромом Литтля.
3. Гемипаретическая или спастическая гемиплегия.
4. Гиперкинетическая.
5. Атонически-астатическая.

По течению болезни:

1. Ранняя стадия. Развивается в первые четыре месяца жизни. Характеризуется тяжелым общим состоянием малыша, нарушением работы внутренних органов, вызванных сбоем нервной регуляции (подачи сигналов к действию от нервной системы к органам), повышением внутричерепного давления, нистагмом (непроизвольным движением глаз), судорогами и двигательными нарушениями.
2. Начальная стадия (хронически резидуальная). Начинается с 5 месяцев и длится до 4-летнего возраста. Она протекает на фоне остаточных явлений после перенесенной патологии с формированием стойких неврологических нарушений.
3. Поздняя резидуальная стадия (конечная). Стадия, когда окончательно сформировались неправильные двигательные стереотипы с контрактурами и деформациями.

По степени тяжести процесса

1. Легкая степень. При этой степени возможно самостоятельное передвижение и наличие навыков самообслуживание.
2. Средняя степень. Детям требуется частичная помощь при передвижении и при самообслуживании.
3. Тяжелая. Дети полностью зависят от окружающих их людей.

Существует еще одна классификация для оценки двигательных нарушений, возникающих при ДЦП. Это международная классификация моторных (двигательных) функций, мировой стандарт, которым пользуются во всем мире, чтобы оценить уровень двигательных нарушений у детей, учитывая их возможности и потребности в устройствах, помогающих передвигаться.

Эта классификация включает 5 уровней:

1. Ребенок передвигается без помощи и не имеет никаких ограничений.
2. Может передвигаться без помощи в пределах помещения.
3. Ребенок передвигается, используя вспомогательные приспособления (ходунки, костыли).
4. Передвигается на коляске. Самостоятельные движения ограничены.
5. Передвижение сильно ограничено.

Детки и подростки второго уровня не могут бегать и прыгать, как дети первого уровня. Им нужны специальные приспособления, помогающие передвигаться, когда они проходят большой путь, выходя на улицу (коляска, перила для спуска или подъема по лестнице).

Детям третьего уровня необходимы специальные приспособления как для передвижения по дому, так и для передвижения по улице и в общественных местах.

Дети четвертого уровня могут сидеть, если их поддерживать, передвигаются они в коляске с электронным управлением.

Дети пятого уровня не могут сидеть и передвигаться без помощи или специальной технологии.

Кроме двигательных нарушений, у детей с ДЦП в 90% случаев имеются изменения в структуре мозга.

Различают две группы изменений.

1. Гибель и разрушение клеток мозга.
2. Нарушение, неправильное развитие мозга.

Для прогноза и составления реабилитационной программы особенно важно раннее выявление болезни. У большинства детей с ДЦП диагноз можно установить уже в первый год жизни.

Ранние проявления ДЦП

Первые признаки, позволяющие заподозрить развитие у ребенка ДЦП, можно заметить еще на первом году жизни.

1. Замедленное развитие двигательной сферы, речи и психики малыша.
2. Задержка или полное отсутствие угасания врожденных рефлексов.
3. Задержка развития или полное отсутствие рефлексов, которые должны сформироваться совместно с двигательным развитием малыша первого года жизни.
4. Нарушенный тонус мышц.
5. Усиленные сухожильные рефлексы.
6. Появление ненужных непроизвольных движений и мышечных сокращений (синкинезий).
7. Формирование неправильных положений конечностей.

Для того, чтобы как можно раньше поставить диагноз, врач педиатр и врач невролог четко должны знать последовательность и уметь грамотно оценить нервно-психическое развитие малыша первого года жизни.

Двигательное развитие ребенка идет в определенной последовательности, при этом угасают врожденные рефлексы и формируются выпрямляющие рефлексы, ребенок учится держать равновесие. Именно нарушение своевременной последовательности развития является одним из самых ранних признаков ДЦП.

При оценке развития также нужно учесть, что темпы развития недоношенных детей на несколько месяцев отстают (в зависимости от степени недоношенности) от темпов развития доношенных.

Еще один ранний признак ДЦП — это нарушение тонуса мышц. Мышцы здорового новорожденного находятся в физиологическом гипертонусе (повышенный тонус), поэтому ручки и ножки у малыша всегда согнуты, а кулачки сжаты и их довольно трудно разогнуть и разжать. Это состояние сохраняется до 3 — 4 месяцев.

Если повышенный мышечный тонус сохраняется после 4 месяцев, это говорит о перинатальном поражении ЦНС (с 28 недели беременности до первой недели жизни) и угрозе развития ДЦП. Снижение мышечного тонуса у новорожденного также является признаком перинатального поражения ЦНС, однако у недоношенных детей она может считаться нормой первые несколько месяцев жизни.

Ранняя диагностика ДЦП возможна и должна проводиться для того, чтобы максимально раньше начать комплекс восстановительного лечения и предотвратить развитие тяжелых форм ДЦП, значительно уменьшить риск развития осложнений и инвалидизации.

Как проявляется детский церебральный паралич?

Клинические проявления ДЦП зависят от его формы.

Спастическая диплегия

Эта форма считается самой частой разновидностью ДЦП, она составляет 60 — 65 % среди всех случаев заболевания. Причем 70% детей страдающих спастической диплегией, родились недоношенными, а у более 70% имеется изменение в головном мозге в области желудочков (перивентрикулярные изменения).

Основные проявления спастической диплегии:

1. Тетрапарез. В переводе с греческого значит «ослабление». Это частичный паралич обеих рук и ног, при этой форме ноги страдают больше, чем руки.
2. Резко усилен мышечный тонус рук и ног, всего тела и языка.
3. Нет врожденных двигательных рефлексов, или они есть, но очень слабые. Повышены рефлексы, которые отвечают за положение тела (тонические), из-за чего нарушается развитие рефлексов, приводящих тело в нормальное положение из неестественного (установочные).
4. Повышены сухожильные рефлексы, спонтанные, судорожные движения (клонусы), присутствуют рефлексы, которых в норме быть не должно (патологические). Например, рефлекс Бабинского, вызываемый у здорового малыша до четырехмесячного возраста.
5. Нарушенная походка, при которой ноги перекрещиваются одна с другой. Такая походка называется спастической. При этом 50% больных могут ходить сами, 30% передвигаются, опираясь на специальные приспособления, например костыли, остальные передвигаются в коляске.
6. При попытке поставить больного в вертикальное положение появляется так называемый симптом ножниц — разогнутые и скрещенные ноги.
7. Неправильное положение и искривление стоп. Опора на носочки, ребенок ходит на носочках, происходит искривление стоп внутрь или наружу.
8. Ограниченное движение в суставах рук и ног, так называемая контрактура.
9. Нарушение речи, произношения.
10. У 70% детей с ДЦП имеются различные проблемы со зрением.

Гемипаретическая форма

Эта форма составляет 15 — 18% из всех случаев ДЦП.

Частой причиной развития служит родовая травма. Гемипаретическая форма чаще развивается у доношенных и переношенных детей.

Основные проявления гемипаретической формы ДЦП приведены ниже.

1. Неравномерно расширенные боковые желудочки, атрофия клеток полушарий головного мозга.
2. Спастический гемипарез. Мышечный тонус и сухожильные рефлексы усилены только с одной стороны.
3. Рука страдает больше, чем нога.
4. Рука и нога на стороне поражения короче и худее (тоньше), чем здоровые.
5. Нарушение походки, при которой нога на стороне поражения при передвижении на шаг будто описывает полукруг, в это время больная рука согнута в локте и прижата к телу. Такая походка называется гемипаретической или походкой Вернике-Манна.
6. Искривление стоп и контрактуры на стороне поражения.
7. У 35% больных из-за поражения головного мозга развивается эпилепсия (судорожные приступы).

Гиперкинетическая форма

Это форма чаще развивается в результате поражения головного мозга избыточным билирубином, который часто образуется при резус-конфликте крови матери и плода (у мамы отрицательный резус, а у плода положительный). У доношенных мозг поражается, когда уровень билирубина в крови достигает 428 мкмоль/л и выше, у недоношенных — 171 мкмоль/л и выше.

Также причиной развития этой формы может стать гипоксия (длительная нехватка кислорода у плода) как результат ишемии (нарушение кровообращения мозга).

Основные проявления гиперкинетической формы ДЦП сводятся к следующему.

1. Гиперкинезы или непроизвольные движения и положения тела. Нарушение тонуса мышц: повышенный или пониженный тонус во всех мышцах, или дистония (различный тонус в разных группах мышц).
2. Поначалу гиперкинезы возникают в языке в возрасте 2 — 3 месяцев, потом появляются на лице в 6 — 8 месяцев, а после двух лет они уже хорошо выражены. У таких детей наблюдается хорея (создается впечатление, что ребенок гримасничает и строит рожицы) и атетоз или медленная судорога. Все эти проявления усиливаются, когда ребенок волнуется, и исчезают во время сна.
3. Наличие патологических и высоких сухожильных рефлексов.
4. Нарушение вегетативной системы, что проявляется вегетативными кризами (непонятные, необоснованные приступы паники и страха), повышением температуры.
5. Речь нарушена у 90% пациентов. Она невнятная, неразборчивая, невыразительная.
6. Проблемы со слухом в виде нейросенсорной тугоухости наблюдаются у 30 — 80% пациентов.

Атонически-астатическая форма

В раннем возрасте составляет 10 — 12%, в старшем встречается у 0,5 — 2%.

При этой форме поражаются лобные доли, мозжечок.

Основные проявления атонически-астатической формы ДЦП выражаются в обозначенных ниже симптомах.

1. Снижение мышечного тонуса. Характерна распространенная мышечная гипотония с самого рождения.
2. Нарушенная координация движений (атаксия), неспособность определить амплитуду движений (гиперметрия), дрожание конечностей или тремор.
3. Нарушенное равновесие.
4. Парезы.
5. Объем движений в суставах увеличен, характерно переразгибание.
6. Сухожильные рефлексы повышены.
7. Нарушение речи наблюдается у 65 — 70% пациентов.

Двойная гемиплегия

Эта форма является самым тяжелым вариантом ДЦП с неблагоприятным прогнозом. При ней изменения мозга ярко выражены, как и основные проявления.

1. Выраженный тетрапарез: поражены обе руки и ноги, причем руки поражены больше.
2. Тяжелые, грубые двигательные нарушения. Ребенок не в состоянии держать голову, фиксировать взгляд, переворачиваться, сидеть, руки и ноги практически не двигаются.
3. Резко усилены сухожильные и тонические рефлексы, защитного рефлекса нет. Нарушена связь головного мозга с мышцами глотки, языка, мягкого неба и голосовыми связками, что проявляется нарушением речи, глотания и голоса. Все это проявления так называемого бульбарного псевдосиндрома. Также больных беспокоит постоянное слюнотечение.
4. Страдает психическое развитие и интеллект. У детей наблюдается умеренная или тяжелая умственная отсталость.
5. Речь отсутствует или значительно недоразвита.

При ДЦП помимо двигательных нарушений довольно часто развиваются осложнения, связанные с нарушением работы других органов и систем.

Осложнения ДЦП

1)  Ортопедо-хирургические осложнения. К ним можно отнести нарушения тазобедренных суставов, искривление стоп, предплечий и коленных суставов.

2) Эпилептический синдром, проявляющийся приступами различных судорог, особенно часто наблюдается при гемипаретической форме.

3) Нарушения когнитивной сферы. К ним относятся нарушение памяти, внимания, интеллекта и речи.

Основные нарушения речи при ДЦП — это нарушение произношения или дизартрия, заикание, отсутствие речи при сохраненном слухе и интеллекте (алалия), задержка развития речи. Двигательные и речевые нарушения взаимосвязаны, поэтому каждая форма заболевания характеризуется специфическими расстройствами речи.

4) Нарушение зрения и слуха.

Лечение и реабилитация последствий детского церебрального паралича

Детский церебральный паралич тяжело поддается лечению и чем позже установлен диагноз, тем меньше шансов на восстановление и коррекцию нарушений. Наиболее благоприятным диапазоном для комплексного лечения и коррекции считается возрастной период с месяца до трех лет и очень важно поставить диагноз и начать лечение именно в этом промежутке.

Основной комплекс восстановительного лечения ДЦП состоит из трех составляющих.

1. Медицинской реабилитации, которая включает назначение лекарственных препаратов, лечебной физкультуры и массажа, использование специальных лечебно-нагрузочных костюмов и пневмокостюмов, физиолечения, ортопедическое и хирургическое лечение, лечение с использованием ортезов — приспособлений, которые помогают совершать правильные движения в суставах.
2. Адаптации в социальной среде. Обучает детей ориентироваться, приспосабливаться и адекватно вести себя в обществе.
3. Психолого-педагогической и логопедической коррекции, которая состоит из занятий с психологом, педагогом, логопедом, трудотерапии, обучения простейшим навыкам и занятий с семьей.

Из методов медицинской реабилитации чаще всего применяют кинезиотерапию или лечение движением, лекарственные препараты и физиолечение.

Кинезиотерапия

Это метод коррекции двигательных нарушений и уменьшения или устранения последствий малоподвижного образа жизни.

Виды упражнений, применяемых в кинезиотерапии.

1. Гимнастические. Это упражнения, которые помогают развить мышечную силу, восстановить подвижность суставов, а также развить координацию движений. Они подразделяются на активные и пассивные; статические и динамические.
2. Спортивно-прикладные. Этот вид упражнений применяют, чтобы восстановить сложные двигательные навыки.
3. Лечебная гимнастика. Учит произвольно и дозировано напрягать и расслаблять мышцы, сохранять равновесие, нормализует мышечный тонус и помогает избавиться от синкинезий, повышает мышечную силу и восстанавливает двигательные навыки.
4. Механотерапия. Различные упражнения с помощью тренажеров и специально предназначенных устройств.

Массаж

Массаж нормализует функции организма, улучшает циркуляцию крови и лимфы, а также оптимизирует процессы окисления и восстановления в мышцах. У пациентов с ДЦП применяют различные методики массажа. Наиболее хороший эффект наблюдается после классического лечебного массажа, сегментарного массажа и массажа шейно-воротниковой зоны, кругового трофического и точечного массажа, седативного и тонизирующего массажа, а также массажа, проводимого по системе Монакова.

Динамическая проприоцептивная коррекция (ДПК)

В основе метода лежит использование видоизмененного космического костюма «пингвин» для лечения пациентов с ДЦП старше трехлетнего возраста. Для лечения применяют лечебно-нагрузочные костюмы Адели, Регент и Спираль. Длительность курса составляет 10 — 20 дней, продолжительность одного занятия 1,5 часа в день. В общем необходимо провести 3 — 4 курса за год.

Метод ДПК устраняет патологическое (неправильное) положение, улучшает поддержку вертикального положения и двигательные функции. ДПК противопоказана до трех лет при заболеваниях позвоночника, тазобедренных суставов и в период обострения болезней.

Медикаментозная терапия

Это необходимый компонент восстановительного лечения ДЦП.

Для лечения применяют несколько групп лекарственных препаратов.

1. Нейротрофические и ноотропные препараты (Кортексин, Пантогам, Фенибут, Пикамилон).
2. Препараты, которые улучшают кровообращение и микроциркуляцию мозга (Актовегин, Трентал).
3. Препараты, которые улучшают обмен веществ в нервной ткани, оказывают рассасывающее действие и восстанавливают поврежденные клетки (Лидаза).
4. Препараты, которые снижают внутричерепное давление (Диакарб).
5. Противосудорожные препараты (Депакин).
6. Препараты, которые нормализуют тонус мышц (Мидокалм, Прозерин).
7. Витамины группы В и Аевит.

Эффект от лечения ботулотоксином более выражен при раннем начале. Самым оптимальным для ботулинотерапии считается возраст от 2 до 7 лет.

Физиолечение

Целью физиолечения является увеличение работоспособности не разрушенных повреждающими факторами клеток нервной и мышечной систем, уменьшение боли и отека.

Виды физиолечения, применяемые при ДЦП:

• электротерапия;

1. Электрофорез с различными лекарственными препаратами, понижающими или повышающими тонус мышц, в зависимости от ситуации.
2. Электростимуляция мышечных групп. Применяется расслабляющая или стимулирующая методика.
3. Магнитные поля.

• тепловые, согревающие процедуры (аппликации парафина и озокерита);
• грязелечение (обертывания и грязевые ванны);
• гидротерапия (бассейны, жемчужные ванны, водный массаж);
• иглорефлексотерапия;
• лечение природными факторами. Это санаторно-курортное лечение, назначаемое детям старше трех лет при соблюдении 2 условий: отсутствие судорог и повышенного внутричерепного давления.

Хирургическое лечение у пациентов с ДЦП часто применяется для устранения контрактур, искривления стоп и верхних конечностей.

Нейрохирургическое лечение обычно применяют для коррекции спастичности или высокого тонуса при ДЦП.

Ортезотерапия

Это лечение с применением специальных приспособлений — ортезов, предназначенных для придания правильного положения опорно-двигательной системе и коррекции нарушений и искривлений. Примером ортезов являются шины и корсеты.

Важным компонентом комплекса реабилитаций последствий ДЦП является психолого-педагогическая коррекция.

Основные принципы психолого-педагогической коррекции.

1. Комплексный характер, одновременная коррекция нарушений речи, психики и движений.
2. Раннее начало коррекции.
3. Логически последовательный принцип коррекционной работы.
4. Индивидуальный подход к личности ребенка.
5. Наблюдение и контроль динамики психоречевого развития.
6. Совместная работа и единство проводимой коррекции с ребенком и его ближайшим окружением, то есть с семьей.

Важное значение в коррекционной работе уделяется сенсорному воспитанию, которое развивает полноценное восприятие ребенком окружающей действительности. Оно развивает все виды восприятия (зрительное, слуховое, тактильно-двигательное), формируя у ребенка полное представление о свойствах окружающих его вещей и предметов.

Основные задачи логопедов в работе с детьми с ДЦП

1. Развитие речевого общения и улучшение разборчивости произносимых слов.
2. Восстановление нормального тонуса и движений речевого аппарата.
3. Развитие голоса и речевого дыхания.
4. Синхронизация дыхания, голоса и речи.
5. Коррекция неправильного произношения.

Ранняя постановка диагноза ДЦП, адекватная и своевременная медико-социальная реабилитация и психолого-педагогическая коррекция значительно повышает эффективность комплекса восстановительной терапии. Результатом этого является снижение инвалидизации, успешная социальная адаптация и улучшение жизни пациентов с детским церебральным параличом.