Гидроцефалия у детей: 6 подходов к классификации, 5 важных советов родителям

Что такое гидроцефалия?

Гидроцефалия — это избыточное скопление жидкости в голове. Точнее, в полостях головного мозга, содержащих ликвор. Другое известное название болезни — водянка головного мозга, это перевод с греческого («гидро» — вода, «цефал» — голова). То есть дословно «вода в голове». Но стоит отметить, что такое название не совсем точное. У детей с гидроцефалией в голове скапливается избыточное количество жидкости, но это вовсе не вода, а ликвор (спинномозговая жидкость), обеспечивающая защиту и питание нервных клеток головного и спинного мозга.

Количество ликвора регулируется двумя процессами: образованием и всасыванием.

Образование ликвора происходит в стенках мозговых желудочков. Всасывание происходит в венозных синусах, которые расположены в основании мозга. Одинаково важны оба процесса, должно соблюдаться равновесие между образованием и выделением ликвора. При нарушении равновесия в ликворной системе может скопиться избыточное количество спинномозговой жидкости. Так и развивается гидроцефалия.

Для чего нужна спинно-мозговая жидкость?

Наверняка всем интересно, для чего у нас в голове нужен ликвор. Зачем так задумано? Оказывается, матушка — природа очень умна, ведь ликвор выполняет важные функции.

Три функции ликвора, о которых известно ученым:

1. Защита нервных клеток от раздражителей и механического воздействия извне.
2. Выведение продуктов обмена и вредных для мозга веществ, снабжение его питательными веществами.
3. Стабилизация и сохранение нормального внутричерепного давления.

Виды гидроцефалии

По нарушению проходимости ликворных путей

Различают следующие виды гидроцефалии:

1. Окклюзионная или закрытая. При такой форме гидроцефалии отверстие, через которое происходит отток ликвора, закрывается каким-либо образованием, например опухолью или кистой.
2. Сообщающаяся или открытая. В этом случае причиной гидроцефалии является сбой в системе всасывания ликвора, который может возникнуть у ребенка, переболевшего инфекцией (например, менингитом).
3. Гиперсекреторная. Это форма встречается достаточно редко. Причиной служит усиленная выработка ликвора, которая может возникнуть при нарушении в сосудистых сплетениях желудочков головного мозга.

В зависимости от места избыточного скопления ликвора

Гидроцефалию делят на следующие формы:

1. Наружная. При этом наблюдается избыточное скопление ликвора между оболочками мозга.
2. Внутренняя. При ней избыточное количество ликвора накапливается в желудочках мозга. Если количество ликвора увеличивается в двух симметричных желудочках одновременно, это называется внутренняя симметричная гидроцефалия. При односторонней гидроцефалии избыточный объем ликвора скапливается преимущественно в одном из желудочков.
3. Смешанная. В этом случае и в желудочках, и между оболочками мозга наблюдается избыточное скопление ликвора.

По уровню ликворного давления

Гидроцефалию подразделяют на следующие формы:

1. Нормотензивная. При этом ликворное давление находится в пределах допустимой нормы и составляет у новорожденных менее 80 миллиметров водного столба, а у детей в старшем возрасте — менее 100 мм. водн. ст.
2. Гипертензивная. Ликворное давление при этом повышено.
3. Гипотензивная. Характерно пониженное ликворное давление.

По причине развития

Различают две формы:

1. Врожденная гидроцефалия. Ребенок уже рождается избыточным количеством ликвора в голове.
2. Приобретенная, которая бывает нескольких видов:

• послевоспалительная, которая развивается после перенесенных нейроинфекций;
• опухолевая, при которой опухоль блокирует отток ликвора или же, наоборот, стимулирует его усиленную выработку;
• при сосудистых заболеваниях головного мозга;
• идиопатическая, когда причина развития гидроцефалии не ясна.

По течению

Гидроцефалию принято делить на несколько форм.

1. Прогрессирующая. При ней избыток ликвора быстро нарастает.
2. Стационарная. При ней количество ликвора стабильно одинаковое, не растет и не снижается.
3. Регрессирующая. При этой форме количество ликвора постепенно уменьшается.

По степени активности процесса

Выделяют активную и пассивную формы.

Также различают компенсированную и декомпенсированную. В стадии компенсации ткани и структуры мозга не подвергаются сдавлению и не возникает патологических симптомов (проявлений) со стороны нервной системы.

Причины и механизм развития гидроцефалии у детей

Чаще всего гидроцефалию обнаруживают до трехмесячного возраста, у мальчиков она развивается чаще.

Нейрохирурги в целом насчитывают более 180 причин, способных вызвать развитие гидроцефалии.

1) Больше чем в половине случаев увеличение желудочков мозга у плода происходит за счет избытка ликвора. Это встречается совместно с пороками развития центральной нервной системы (ЦНС). Например, при аномалии Денди-Уокера или Киари.

• Около 20 % детей рождаются с гидроцефалией, развившейся под действием внутриутробной инфекции. Самая распространенная среди них — цитомегаловирусная, затем идет герпес, токсоплазмоз, сифилис и другие инфекции. Опасна для беременных и детская инфекция — краснуха, которая вызывает множественные пороки в развитии плода. Также причиной развития гидроцефалии может быть травма, полученная во время родов. Примерно 2 % случаев врожденной гидроцефалии приходится на генетическую мутацию 11-го гена. Эта мутация больше характерна для мальчиков.
• Гидроцефалия у детей до двух лет в 80 % случаев является следствием врожденных пороков развития ЦНС. Для нее характерно прогрессирующее течение.
• Оставшиеся 20 % случаев приходится на перинатальные травмы (полученные с 28 недели беременности и до 7 дней после рождения) и перенесенные в первые 28 дней жизни менингоэнцефалиты (воспаление мозга и его оболочек).
• У детей старше двухлетнего возраста основной причиной развития являются опухоли, затрудняющие отток ликвора. Затем по частоте встречаемости идут те же причины, что и у новорожденных.
• Гидроцефалия может развиваться в результате выраженного смещения мозговых структур объемными процессами внутри черепа. Это могут быть большие гематомы, травмы и опухоли.

2) Второй механизм развития — это блокада оттока ликвора из полостей мозга по различным причинам (кровоизлияния, менингиты).

3) Третий механизм скопления большого количества ликвора связан с нарушением его циркуляции и всасывания, причиной чего могут стать кровоизлияния, повреждения мозга, спайки после операций на головном мозге, воспалительные заболевания.

Проявления гидроцефалии у детей

Проявления гидроцефалии в младенческом возрасте практически не зависят от причины ее возникновения.

При осмотре малыша можно обнаружить следующие признаки:

1. Окружность головы растет быстрее допустимой нормы. В норме у грудничков окружность головы увеличивается на 1,5 см ежемесячно. У ребенка с гидроцефалией темпы роста опережают норму и непропорционально большая голова привлекает к себе внимание.
2. Кости черепа истончились. В период новорожденности они мягкие и податливые. Под действием давления избыточного ликвора голова растет, а кости истончаются.
3. Швы между костями черепа зияют. Дело в том, что череп новорожденного состоит из нескольких не сросшихся друг с другом костей. Расстояние между ними называют швами. По мере роста ребенка происходит срастание костей и швы закрываются. При гидроцефалии большой объем ликвора не дает костям срастись, раздвигая их.
4. Лоб непропорционально увеличен и нависает над бровями. На фоне больших размеров головы выделяется увеличенный лоб.
5. Выступающий напряженный большой родничок.
6. Вены головы расширены. Это проявляется усилением венозного рисунка, хорошо заметного через тонкую кожу головы.

Помимо характерного внешнего вида (большая голова), могут присутствовать и другие проявления болезни.

К ним относятся нарушения со стороны нервной системы:

1. Тошнота, рвота, выраженное беспокойство, появление судорог, снижение аппетита или отказ от еды.
2. Повышенный тонус мышц разгибателей рук и ног, нарушение глотания, расходящееся косоглазие, опущение века, закатывание глаз, парез различных частей тела, тремор (дрожание) подбородка и конечностей.
3. Нарушения со стороны других органов и систем, например сбои в работе сердца.

Для детей в возрасте старше двух лет характерным проявлением гидроцефалии является отставание в психомоторном развитии и нарушения со стороны органа зрения. Также наблюдаются следующие признаки:

1. Нарушение походки, гиперкинезы (подергивания), нижний спастический парапарез.
2. Детки отстают в росте или, наоборот, имеют чрезмерно высокий рост. У них может быть преждевременное созревание половой системы, они могут страдать гипотериозом и несахарным диабетом. Все эти нарушения связаны с отклонениями в работе эндокринной системы.
3. У таких деток часто страдает интеллект, они эмоционально не устойчивы.
4. Их не редко беспокоят головные боли по утрам, может возникнуть тошнота и рвота натощак, двигательная активность снижена, детки малоподвижны, что нехарактерно для здоровых детей в таком возрасте.
5. Нарушения со стороны органа зрения проявляются чаще всего двоением в глазах, но может возникнуть и полная слепота.
6. У детей, учащихся в школе, снижена память, появляются проблемы с успеваемостью, также они плохо адаптируются в новом коллективе.

Диагностика и методы выявления гидроцефалии

Известно несколько методов выявления заболевания. В основном у детей гидроцефалию выявляет педиатр при очередном плановом осмотре. Заметив признаки гидроцефалии, педиатр может направить ребенка на консультацию к неврологу, который, в свою очередь, назначит дополнительное обследование с целью уточнения диагноза.

К дополнительным методам обследования можно отнести нейросонографию (УЗИ), краниографические исследования, определение внутричерепного давления, КТ и МРТ.

• Нейросонография — это единственный метод первичной диагностики, позволяющий оценить состояние внутричерепных структур и наблюдать за изменениями, возникающими в желудочках и пространствах между мозговыми оболочками в условиях реального времени. Это метод используется и у плода, и у новорожденного, а также у детей постарше.
• Краниографические исследования дают возможность оценить состояние швов черепа, выявить особенности в строении костей, изучить основание черепа и черепные ямки, выявить локальные изменения.

При этом могут быть обнаружены следующие признаки гипертензионной (с повышенным ликворным давлением) гидроцефалии:

1. Расхождение швов черепа.
2. Кости черепа истончены.
3. Усилен рисунок пальцевых вдавлений (углублений в костях черепа напоминающих след от подушечки пальца).
4. Турецкое седло (одна из структур головного мозга) увеличено в размерах.
5. Усилена пневматизация (воздушность) придаточных пазух носа.
6. Размеры мозгового отдела черепа преобладают над лицевыми.

• Так как сосуды глаз напрямую связаны с сосудами мозга, для определения состояния внутричерепного давления применяют офтальмоскопию.

Если внутричерепное давление повышено, кровь оттекает по венам глазного дна с трудом, образуется застой крови. При этом отекают диски зрительных нервов, появляются мелкие кровоизлияния в сетчатке. Когда отек дисков сохраняется долго, зрение снижается, могут возникнуть необратимые изменения, приводящие к слепоте.

• Компьютерная томография (КТ) — это основной метод скрининговой диагностики. Ее также используют для оценки динамики патологического процесса. С помощью исследования оценивают желудочки мозга и другие внутричерепные пространства, определяя размеры, местоположение, наличие деформаций. Данное обследование позволяет достоверно обнаружить имеется ли у ребенка гидроцефалия и определить ее вид. На основании этого строится дальнейшая тактика лечения.
• Золотой стандарт для диагностики гидроцефалии у детей — это МРТ.

При помощи МРТ можно определить форму и степень выраженности заболевания, увидеть изменения, возникшие в желудочках и других внутричерепных пространствах, причину патологического состояния и многие другие важные факторы, помогающие врачам определить дальнейшую тактику лечения ребенка.

Методы лечения гидроцефалии

У большинства пациентов гидроцефалия прогрессирует, если ее не лечить, и заканчивается развитием тяжелых, опасных для жизни осложнений или гибелью пациента. У грудничков основным осложнением является замедленное созревание мозговых клеток или полное прекращение созревания структур мозга. Последствием этого является отставание или задержка нервнопсихического и интеллектуального развития.

Способы лечения гидроцефалии изначально зависят от причины ее возникновения. Основной целью является уменьшение количества ликвора в полости черепа.

Существует два основных способа лечения:

1) Консервативное лечение без хирургического вмешательства.

Это комплексное лечение с назначением диуретиков (мочегонных средств), которые снижают внутричерепное давление. Среди диуретиков предпочтение отдается препарату Диакарб. Лечение, направленное на устранение бактериального воспаления, явившегося причиной гидроцефалии, предусматривает дополнительное назначение антибиотиков. Такое лечение возможно только при легкой форме гидроцефалии. Если процесс прогрессирует, используют хирургическое лечение.

2) Хирургическое лечение.

Если нет угрозы для жизни ребенка, то шунтирование проводят в плановом порядке. Пока маленький пациент ожидает своей очереди, для временного снижения давления ликвора проводят спинномозговую пункцию.

При закрытой форме гидроцефалии нередко требуется экстренное вмешательство, так как существует угроза остановки дыхания из-за сдавливания дыхательного центра. В таких случаях прибегают к операции, устанавливают временный резервуар, в который собирается ликвор. Закрытую форму гидроцефалии любого происхождения и гипертензионную форму с нарушением всасывания ликвора лечат также хирургическим способом, потому что консервативное лечение дает кратковременный эффект.

Основная задача хирурга — убрать препятствие, мешающее движению ликвора. Если препятствием является опухоль или киста, ее нужно удалить.

Когда препятствие нельзя устранить, хирургическое лечение направлено на создание обходных путей для оттока ликвора, так называемых шунтов. Шунт представляет собой систему расположенных под кожей трубочек, транспортирующих ликвор в другие полости, расположенные вне головы. Чаще всего местом стекания ликвора является брюшная полость или сосудистое русло, а также правое предсердие. Другие полости организма в качестве резервуара ликвора используются довольно редко, только в случае, когда невозможно применение стандартных методов.

Современные методики имеют множество вариантов шунтирования, которые постоянно совершенствуются. На сегодняшний день наиболее часто проводят вентрикулоперитонеальное (из желудочков в брюшную полость) шунтирование. В качестве шунта используются силиконовые клапанные системы, которые помогают регулировать давление ликвора в полостях мозга. При проведении операции у детей может потребоваться удлинить или заменить систему, что связано с ростом ребенка.

Развитие эндоскопии привело к созданию новых методик оперативного лечения с использованием эндоскопического оборудования.

Целью эндоскопической операции является создание анастомоза (соединения) между полостью третьего желудочка и базальными цистернами (вторая по величине полость головного мозга, являющаяся резервуаром для ликвора), расположенных у основания черепа. Такая операция уместна при нарушениях оттока в задней черепной ямке или в области водопровода мозга.

Также эндоскопические операции широко применяют, когда требуется устранить какое-либо препятствие на пути движения ликвора, например, удалить кисту.

Все без исключения операции направлены на восстановление равновесия между выработкой и выведением ликвора.

Осложнения после шунтирования

После проведения шунтирования может возникнуть нарушение в работе шунта, связанное с недостаточным или превышенным сбросом по шунту.

Причины дисфункции шунта таковы:

1. На клапан оказывается недостаточное давление и он не открывается.
2. Шунт забивается сгустками крови, выскальзывает из брюшной полости, сдвигается, закручивается. При этом образуется механическое препятствие для отведения ликвора. Закупорка может произойти на всем протяжении шунта, в любом из его участках.

При плохой работе дренажной системы возникает рецидив гидроцефалии. Чем больше пациент зависит от шунта и чем выше степень неисправности, тем более выражены проявления рецидивирующей гидроцефалии. У одних больных состояние быстро ухудшается и они могут впасть в кому, а другие лишь иногда испытывают головную боль и чувство дискомфорта.

Риск повторных нарушений после проверки шунта на первом году жизни имеется у каждого третьего пациента.

Повышенный сброс по шунту (гипердренирование) сначала проявляется снижением внутричерепного давления. При этом пациент испытывает головные боли, тошноту, бледнеет и покрывается холодным потом при попытке встать. Все эти признаки усиливаются, когда пациент находится в вертикальном положении. Постепенно больные приспосабливаются и жалобы проходят, но в некоторых случаях может потребоваться операция.

Осложнения после шунтирования возникают в 47 % случаев. Они подразделяются на ранние и поздние. Ранние проявляются воспалением, а поздние — образованием спаек.

Бактериальные менингиты, как осложнение, встречаются в 10 % случаев, а у недоношенных детей более часто. Кроме того, могут развиваться эндокардиты и гломерулонефриты.

При инфицировании шунт удаляют и назначают антибиотики.

После эндоскопической операции процент осложнений составляет 5 — 9 %.

Памятка для родителей

Экстренная консультация нейрохирурга требуется в следующих случаях:

1. Если ребенок беспокойный, сонливый, очень часто срыгивает, жалуется на головную боль, запрокидывает голову, его рвет, появляются судороги, родничок выбухает, венозный рисунок на голове усилен.
2. Если присутствуют вышеперечисленные признаки на фоне высокой температуры и без нее.
3. Если ликвор появляется по ходу шунта, в области помпы или на передней брюшной стенке.
4. Если появились признаки воспаления по ходу шунта (покраснение и уплотнение).
5. Если вы не можете прокачать помпу.

Чем быстрее поставлен диагноз гидроцефалия и начато лечение, тем лучше прогноз. Благодаря современным достижением медицины ребенок с вовремя леченной гидроцефалией живет нормальной жизнью, несмотря на то, что иногда возникают проблемы в обслуживании шунта.

Длительно не леченная гидроцефалия необратимо изменяет головной мозг, ребенок отстает в развитии от сверстников и может стать инвалидом. Чтобы этого избежать, необходимо обязательно проходить все плановые осмотры и анализы, а также дополнительное обследование, назначенное врачом в случае подозрения на заболевание.

Профилактикой гидроцефалии служит нейросонография. Это обязательное обследование всех новорожденных, но в особенности недоношенных, которое проводится в первые сутки жизни с целью исключить пороки развития и кровоизлияния внутри желудочков мозга, которые могут стать причиной развития гидроцефалии.