Во время первого триместра беременности формируются внутренние органы плода, поэтому в этот период и на протяжении всего срока вынашивания ребёнка женщине следует наиболее сильно беречь собственный организм от патогенных факторов, являющихся потенциальной причиной возникновения тяжёлых аномалий, к которым относится гастрошизис.
Гастрошизис плода — это врождённый дефект, который формируется у ребёнка во время внутриутробного развития. Эта аномалия представлена наличием отверстия в брюшной стенке, через которое пробивается кишечник. Затем кишечник развивается за пределами тела ребёнка в околоплодной жидкости.
Частота возникновения аномалии составляет 1 из 2000 детей, она со временем увеличивается. Это одна из относительно распространённых врождённых патологий, с которыми сталкиваются неонатологи и детские хирурги в современном мире.
Гастрошизис – тяжёлая врождённая патология. Патогенез заболевания
Формирование данного дефекта происходит в течение первых 8 недель гестации. В этот период начинают расти две продольные складки, из них впоследствии развиваются мышцы в направлении «спина – живот». Незавершённое смыкание складок приводит к образованию дефекта в этом месте.
Из-за неполного слияния происходит эвентрация абдоминальных органов через брюшную стенку, а кишечник обычно выпячивается через прямую мышцу живота, находящуюся справа от пупка.
Причины образования гастрошизиса
Точная этиология гастрошизиса неизвестна. Генные или хромосомные изменения плода могут быть причиной возникновения такого расстройства.
Ещё одна теория подразумевает недостаточность мезодермы (слоя клеток) в формировании стенок тела. Однако эта гипотеза не объясняет возникновения дефекта мезодермы в этом конкретном месте.
Также специалисты полагают, что причиной гастрошизиса может послужить разрыв амниона (зародышевой оболочки) вокруг пупочного кольца, но тогда остаётся не ясным тот факт, что гастрошизис встречается гораздо реже по сравнению с пупочной грыжей.
Факторы риска
Вероятность развития гастрошизиса во многом зависит от поведения женщины во время беременности. Поэтому будущим матерям нужно быть очень осторожными в этот период, если они хотят родить здорового ребёнка.
Факторы риска включают:
- маленький возраст будущей матери. Молодой её организм ещё не способен обеспечить плод всеми необходимыми элементами для его роста и развития;
- курение и употребление алкогольных напитков во время беременности;
- неконтролируемое использование медикаментов во время беременности;
- внутриутробные инфекции.
Симптомы и признаки
Во время беременности признаков нет (кроме УЗИ). Около 60 % младенцев с гастрошизисом являются недоношенными. При рождении у ребёнка будет относительно небольшое (<4 см) отверстие в брюшной стенке, как правило, справа от пупка. Некоторая часть кишечника обычно находится вне тела, проходя через это отверстие.
Типы гастрошизиса
Выделяют простой и осложнённый гастрошизис.
При простой патологии только кишечник выходит из отверстия в брюшной полости.
При осложнённом гастрошизисе возникает одно или несколько из следующих условий:
- кишечник за пределами тела ребёнка чрезвычайно повреждён, например, часть ткани умерла (некроз), или кишечник стал скрученным или запутанным;
- кишечная атрезия, когда часть кишечника новорождённого не сформирована полностью, или у кишечной трубки нет просвета на каком-нибудь участке;
- другие органы, такие как желудок или печень, выступают из отверстия.
Случаи простого гастрошизиса более распространены, чем осложнённого.
Диагностика
Гастрошизис обычно обнаруживается на обычном 18-20-недельном ультразвуковом сканировании, когда за пределами брюшной полости видны петли кишечника. Однако патология может быть обнаружена на более ранних сроках гестации.
Мать может быть протестирована на уровень альфа-фетопротеина. Это вещество, вырабатываемое плодом, которое содержится в амниотической жидкости и кровотоке матери. Повышение альфа-фетопротеина ассоциировано с наличием дефекта брюшной стенки.
Подходы к лечению гастрошизиса
Мониторинг внутриутробного развития ребёнка
Младенцы с гастрошисизом должны тщательно контролироваться на протяжении всей беременности на предмет задержки внутриутробного развития и повреждения кишечника. Кишечник может быть повреждён из-за воздействия амниотической жидкости или нарушения кровотока в затронутой части органа.
Место, срок и способ родоразрешения
Роды необходимо планировать в больнице с отделением интенсивной терапии новорождённых. Проведение кесарева сечения рекомендуется через 36 недель вынашивания плода, если лёгкие ребёнка достаточно зрелы (это определяется при помощи УЗИ). Раннее родоразрешение помогает предотвратить дальнейшее раздражение кишечника.
Операция у любого ребёнка с гастрошизисом должна быть выполнена, как только состояние младенца стабилизируется, обычно в течение 12 — 24 часов после рождения. Младенец не может выжить с находящимся вне тела кишечником.
Медицинский уход
После рождения ребёнок должен быть помещён под лучистым нагревателем. Высвобожденная кишка располагается на верхней части живота младенца и завёрнута в пластиковую (полиэтиленовую) термоизолирующую повязку, чтобы избежать прикосновения к брыжейке кишечника.
Мочевой катетер должен быть вставлен для контроля выхода мочи и оценки жидкостной реанимации. Необходимо провести ректальное обследование для расширения анального канала. Для уменьшения выпячивания внутренних органов проводится эвакуация мекония из сигмовидной кишки.
Для предотвращения заражения органов брюшной полости вводят антибиотики широкого спектра действия.
Осуществляется внутривенное введение питательных веществ в период дисфункции ЖКТ.
Хирургическое вмешательство
Кишечник помещается обратно в живот ребёнка, а брюшная полость закрывается, если:
- снаружи находится относительно небольшой объём кишечника;
- кишечник не сильно увеличен и не повреждён.
Вмешательство проводится в несколько этапов в следующих более тяжёлых случаях:
- вне тела находится большой объём кишечника;
- кишечник сильно раздут;
- живот младенца не имеет достаточного места для удержания всего кишечника.
В такой ситуации проводится несколько операций, чтобы медленно поместить кишечник /органы обратно в живот.
Примерно у 10 % младенцев, родившихся с гастрошизисом, часть кишечника не развита правильно. В этих случаях некоторым детям может потребоваться:
- резекция кишечника — операция необходима, когда часть кишечника сильно повреждена;
- колостомия — выводится один конец толстой кишки через отверстие (стому), выполненное в брюшной стенке. Стул, перемещающийся по кишечнику, стекает через стому в сумку, прикреплённую к животу;
- необходимость в трансплантации кишечника возникает редко.
Послеоперационный уход
Кишечник, развившийся за пределами тела ребёнка, нуждается в исцелении и нормализации здорового функционирования. В первые несколько недель жизни младенец должен получать все необходимые питательные вещества внутривенно. Также может потребоваться антибактериальная терапия для предотвращения инфекции.
После выписки из больницы ребёнка есть небольшой риск развития обструкции кишечника из-за рубцовой ткани или излома в петле кишечника. Симптомы обструкции кишечника включают:
- желчная (зелёная) рвота;
- раздутый желудок;
- отказ от пищи.
При возникновении любого из этих симптомов немедленно обратитесь к педиатру.
Каков прогноз
Прогноз зависит от тяжести связанных с патологией проблем, таких как недоношенность и воспалительная дисфункция кишечника, атрезия кишечника и синдром короткой кишки. Детям с осложнённым гастрошизисом требуется более длительное пребывание в больнице, и у них больше сопутствующих патологий, чем у детей с простой патологией.
Как можно избежать образования гастрошизиса у плода
Поскольку этиология гастрошизиса полностью неясна, трудно разработать превентивные стратегии.
Однако можно снизить влияние факторов риска, для этого будущей матери необходимо:
- правильно планировать беременность;
- рационально питаться в период вынашивания ребёнка;
- полностью отказаться от курения, употребления алкоголя и наркотиков;
- своевременно посещать женскую консультацию и проходить профилактические осмотры.
Заключение
Если ребёнок рождается с гастрошизисом, ему необходим надлежащий контроль профессионалов. Также рекомендуется всегда выбирать лучшее медицинское учреждение для родов.
Хотя дети, рождённые с гастрошизисом, очень быстро восстанавливаются после серии операций, но всё же чрезвычайно важно избегать факторов риска. Беременным женщинам необходимо следить за своим поведением и состояние в этот важный период, чтобы минимизировать вероятность возникновения этой аномалии.
(5 оценок, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...