Особенности фиброза печени у детей и методы диагностики

Фиброз печени – не изолированное заболевание, оно является одним из большого числа осложнений других патологий этого органа.

Врачи называют фиброз «часовой бомбой», которая отсчитывает минуты жизни человека, часто даже не подозревающего о наличии серьёзной болезни. И в какой-то момент случается «взрыв»…

Али Мохамед Гамал Эльдин Монсур
Али Мохамед Гамал Эльдин Монсур, Врач-педиатр, гастроэнтеролог

Как же не потерять время и что предпринять, если болезнь диагностирована?

Печень — это самый большой внутренний орган в человеческом теле. Она находится под грудной клеткой справа. Этот жизненно важный орган имеет множество функций, которые поддерживают общее состояние здоровья. Фактически, этот орган настолько важен, что человек может выжить только один или два дня, если он перестанет работать. К сожалению, существует множество болезней, которые могут влиять на функционирование печени.

Фиброз печени – диффузное заболевание, при котором происходит чрезмерное накопление рубцовой соединительной ткани, которая появляется в результате продолжающегося воспаления и гибели здоровых клеток органа. Это возникает, когда печень пытается восстановить и заменить повреждённые клетки. Фиброз — первый этап рубцевания органа. Позже возникает цирроз, если большая часть печени покрыта рубцовой тканью.

Грубая волокнистая ткань заменяет клетки печени, однако она не выполняет никакой полезной функции. Она может нарушать кровоток внутри неё, ограничивая кровоснабжение клеток органа.

Отсутствие кровотока приводит к смерти клеток печени, что вызывает «эффект домино», когда происходит постепенное разрастание рубцовой ткани. Кроме того, отсутствие доступных мест для поступления крови вызывает повышенное давление в вене, переносящей кровь из кишечника в печень (портальная вена) — это состояние называется портальной гипертензией.

Печень

Причины

Фиброз печени развивается после воспаления или травмы органа. Его клетки активизируют заживление повреждений. Во время этого залечивания в печени скапливается большое количество белков, коллагена и гликопротеина. В итоге, после множественных случаев обновления, печёночные клетки (гепатоциты) больше не могут возобновляться. Избыточные белки формируют рубцовую ткань.

К болезням печени, из-за которых может возникнуть фиброз, относятся:

  • аутоиммунный гепатит;
  • обструкция желчевыводящих путей;
  • перегрузка железом;
  • гепатиты B и C;
  • безалкогольная жировая болезнь печени (наиболее распространённая причина);
  • алкогольная болезнь печени.

У детей диагностируется врождённый фиброз печени (ВФП).  Это заболевание присутствует с рождения.

Врожденный фиброз печени характеризуется дефектом жёлчных протоков и кровеносных сосудов портальной (воротной) системы органа. Жёлчные протоки несут жёлчь (жидкость, которая помогает переваривать жиры) от печени до жёлчного пузыря и тонкой кишки. Воротная система печени представляет собой ветвящуюся сеть вен (портальные вены), которые переносят кровь из ЖКТ в печень.

Причины

В этом беспорядке также происходит разрастание рубцовой ткани (фиброз) в портальных трактах. Портальные тракты представляют собой структуры в печени, связывающие сосуды, через которые протекает кровь, лимфа и жёлчь. Фиброз в портальных трактах может ограничивать нормальное перемещение жидкостей в этих сосудах.

Сужение портальных вен из-за дефекта и фиброза портального тракта приводит к повышению давления в воротной системе. Портальная гипертензия нарушает поток крови из ЖКТ, вызывая увеличение давления в венах пищевода, желудка и кишечника. Эти вены могут растягиваться, и их стенки становятся тонкими, что приводит к риску возникновения патологического кровотечения.

Люди с ВФП имеют увеличенную печень и селезёнку (гепатоспленомегалия). Печень также аномально сформирована. У пострадавших повышен риск воспаления жёлчных протоков (холангит), возникновения твёрдых отложений в жёлчном пузыре или жёлчных протоках, а также развития рака печени или жёлчного пузыря.

ВФП может возникать самостоятельно и в этом случае он называется изолированным врождённым фиброзом печени. Чаще заболевание обусловлено особенностью генетических синдромов, которые также влияют на почки.

Различные синдромы, которые включают врождённый фиброз печени, могут иметь не одинаковые закономерности наследования. Большинство из этих нарушений наследуются аутосомно-рецессивным образом, что означает, что обе копии ассоциированного гена в каждой клетке имеют мутации. Родители ребёнка с аутосомно-рецессивным состоянием имеют одну копию мутировавшего гена, но обычно у них не проявляются симптомы этого состояния. Редкие синдромы, связанные с ВФП, могут быть наследованы в Х-ассоциированной рецессивной схеме, в которой ген, связанный с синдромом, находится на Х-хромосоме, являющейся одной из двух половых хромосом.

В изолированном врождённом фиброзе печени картина наследования неизвестна.

Что такое фиброз печени

Симптомы

Интенсивность признаков врождённого фиброза печени варьируется в зависимости от спектра и тяжести. У пациентов обычно развиваются неспецифические симптомы, что затрудняет первоначальный диагноз. Возраст возникновения может различаться от раннего детства до пятого десятилетия жизни. Однако, большинство случаев, диагностируются в подростковом возрасте и в ранней юности.

ВФП имеет 4 формы:

  • с портальной гипертензией;
  • с холангитом;
  • смешанная;
  • латентная.

У пациентов с портальной гипертензией часто присутствует кровотечение из вен пищевода. Те, у кого форма с холангитом, имеют характерный холестаз (снижение потока жёлчи в двенадцатиперстную кишку) и рецидивирующий холангит.

ВФП скрытой формы диагностируется в старшем возрасте или выявляется случайно.

У большинства пациентов первоначально проявляются симптомы портальной гипертензии. К ним относятся гематемезис (рвота кровью) и мелена (тёмный липкий кал, содержащий не полностью переваренную кровь).

Когда поражения печени доминируют в клиническом выражении заболевания, у пострадавшего ребёнка симптомы могут отсутствовать в течение долгих лет, прежде чем признаки повреждения органа будут проявляться в виде последствий портальной гипертензии с повторными эпизодами кровотечения из желудочно-кишечного тракта различной степени тяжести.

Редко у пациентов может присутствовать абдоминальная боль, локализованная в правом верхнем квадранте живота.

Гепатомегалия (увеличение печени) присутствует почти у всех пациентов с преобладающим вовлечением левой доли.

Нефромегалия (увеличение почек) часто обнаруживается во время обследования пациентов с ВФП.

Симптомы

Диагностика

Лабораторные исследования

Тестирование функции печени

Уровни фермента печени обычно находятся в рамках контрольного диапазона, когда фиброз не осложнён портальной гипертензией или холангитом.

Уровни щёлочной фосфатазы и гамма-глутамилтранспептидазы в крови могут быть увеличены.

При наличии холангита могут повышаться уровни билирубина, аланинаминотрансферазы (АЛТ), аспартатаминотрансферазы (АСТ), лейкоцитов и скорость оседания эритроцитов (СОЭ).

Исследование почечной функции

Почечная дисфункция имеется примерно у 20% пациентов.

При наличии почечной недостаточности уровни мочевины и креатинина в крови повышаются, а клиренс креатинина снижается.

Инструментальные методы исследования

Ультразвуковое исследование

Это исследование помогает подтвердить диагноз, выявляя признаки неоднородной картины интенсивной печёночной эхогенности, портальной гипертензии, спленомегалии. Это метод первой линии, используемый в диагностическом процессе из-за способности обнаруживать почечные и печёночные аномалии при отсутствии излучения.

Обследование при помощи ультразвука должно включать допплеровское исследование для оценки проходимости сосудистой сети портальной системы.

Нефромегалия и повышенная эхогенность с поликистозными изменениями дополнительно подтверждают наличие ВФП.

Инструментальные методы исследования

Компьютерная томография

Используется для дальнейшей оценки повреждений печени и почек при ВФП.

Компьютерная томография может демонстрировать аномальные форму и размер печени. Она также может показать утолщение перипортальных трактов, варикоз и спленомегалию. У пациентов с почечной недостаточностью контрастная среда не вводится, тем самым ограничивая исследование.

Магнитно-резонансная томография

МРТ выявляет портальную гипертензию и перипортальный фиброз и может помочь в предоперационном планировании пострадавших детей с холангитной формой ВФП.

УЗИ, МРТ или КТ не покажут наличие рубцовой ткани в печени, но они могут демонстрировать другие проблемы.

Эндоскопия верхних отделов ЖКТ

Данное исследование часто требуется для общей оценки пациентов с ВФП, особенно при наличии анемии и/или истории гематемезиса или мелены. Эндоскопия полезна для подтверждения или исключения наличия варикоза, эрозии или изъязвления.

Биопсия печени

Традиционно, врачи считают, что биопсия печени является «золотым стандартом» тестирования на фиброз печени. Это хирургическая процедура, когда врач берёт образец ткани органа. Затем он будет исследоваться на наличие рубцов.

Лечение

Лечение подразумевает предупреждение кровотечений в ЖКТ и острого холангита. Эндоскопическое склерозирование вен пищевода выполняется при редких небольших кровотечениях.

Венозное шунтирование рекомендуется, когда портальная гипертензия сильно выражена. Чаще соединяются воротная и нижняя полая, селезёночная и почечная вены. Данные хирургические вмешательства выполняют, если были эпизоды обильных кровотечений, чтобы предотвратить рецидив.

Меры профилактики обострения холангита при ВФП заключаются в полноценном регулярном питании, ранней диагностике, лечении любых болезней ЖКТ.

Если в желчевыводящих путях образовались большие камни, они удаляются хирургическим путём.

Специальная медикаментозная терапия не доступна для врождённого фиброза печени. Состояние ребёнка обычно стабильное, если уровни ферментов печени в пределах контрольного диапазона.

Лекарственная терапия обычно направлена на лечение осложнений, таких как рецидивирующий холангит, сепсис или почечная недостаточность.

Лечение

Заключение

Прогноз ВФП обусловлен формой заболевания и осуществлённым лечением. Портальная гипертензия может долгий период времени протекать скрыто или с минимальными симптомами. Если венозное шунтирование выполнено на ранней стадии, исход будет благоприятный. У ВФП с холангитом менее позитивный прогноз. Часто у пострадавших детей развиваются инфекционные болезни желчевыводящих путей, имеющие склонность к рецидивами и плохо поддающиеся лечению.

Оценка статьи:
1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звёзд (1 оценок, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...
Али Мохамед Гамал Эльдин Монсур
Врач-педиатр, гастроэнтеролог

Стаж работы 7 лет. Окончил Первый МГМУ им. И.М. Сеченова, кандидат медицинских наук. Работаю в больнице Гамал Эльдин Эль Афгани города Каира. Специализация: гастроэнтерология.

Добавить комментарий

  • Разделы сайта